Novedades en enfermedades colestásicas / Latest advances in cholestatic diseases

Cholestatic liver diseases arise from impaired hepatobiliary production and excretion of bile. They have some common clinical manifestations and pathogenic features, but at the same time differences that require a special approach. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and drug induced liver cholestasis are the most common reversible intrahepatic cholestasis. Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis are chronic cholestatic diseases. This review will be focused on these two types, in particular their clinical and therapeutic management and complications. While in recent years there has not been much change in the basic clinical approach of these diseases, every day we receive more information from both the basic and clinical science studies, which has enabled to develop new therapeutic lines and reject others that have not confirmed effectiveness.

Las enfermedades colestásicas se caracterizan por la disminución de la formación o excreción del flujo de bilis. Ellas tienen ciertas manifestaciones clínicas y mecanismos patogénicos comunes, pero a su vez diferencias que requieren un enfrentamiento no siempre similar. La colestasia intrahepática del embarazo(CIE) y la colestasia secundaria a fármacos son las más frecuentes dentro de las colestasias intrahepáticas reversibles. La cirrosis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP), son las enfermedades colestásicas crónicas en que centramos esta revisión, en particular en los aspectos clínicos y de manejo terapéutico tanto de éstas, como de sus complicaciones. Si bien en los últimos años no ha habido un cambio significativo en el manejo fundamental de estas enfermedades, cada vez tenemos más información tanto en el área de ciencias básicas como en aspectos clínicos, lo que ha permitido ir desarrollando nuevas líneas terapéuticas y descartando otras que no han confirmado efectividad.

Colitis ulcerativa y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante: presentación de un caso / Ulcerative colitis and sclerosing cholangitis associated with elastosis perforans: a case review

La eliminación transepidérmica es un mecanismo mediante el cual material extracelular o fibras alteradas de la dermis se eliminan a través de la epidermis. La elastosis perforante es un padecimiento raro caracterizado por eliminación transepidérmica de fibras elásticas alteradas. Clínicamente se manifiesta como pápulas queratósicas del color de la piel, que pueden confluir formando placas de aspecto arciforme o serpiginoso. Predomina en pacientes masculinos y menores de 30 años. Se presenta, hasta nuestro conocimiento, el primer caso de un paciente masculino con colitis ulcerativa crónica inespecífica y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante.

Transepidermal elimination is a mechanism by which altered dermal extracellular material is discharged through the epidermis. Perforating elastosis is a rare disease characterized by the transepidermal elimination of abnormal elastic fibers. Clinically it manifests as skin-colored keratotic papules that may coalesce and form arcuate or serpiginous plaques. It affects mostly males, predominantly younger than 30-years-old. We present a case of a male patient with inflammatory bowel disease and sclerosing cholangitis associated with perforating elastosis. To our knowledge, this is the first description of inflammatory bowel disease associated with perforating elastosis.

Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis and the risk of developing malignancies: a large prospective study / Prevalencia de colangitis esclerosante primaria en pacientes con colitis ulcerosa y el riesgo de desarrollar malignidades: un extenso estudio prospectivo

Background/aim: primary sclerosing cholangitis (PSC) is associated with ulcerative colitis (UC) and seems to be a risk factor for colon cancer. However, taking into account that no data are available in South American population, we analyzed the prevalence of PSC in 1.333 patients with UC and the risk for developing colon cancer. Material: patients with persistent increases of alkaline phosphatase were studied by cholangiography and liver biopsy. To assess the risk of colon cancer, each patient with PSC and UC was matched with two control patients with UC without PSC of the same age, gender, extent and duration of UC. Results: the whole prevalence of PSC was 2.9% (39 patients) reaching 6.2% in extensive colitis. Seven (18 %) out of 39 patients with PSC developed colorectal carcinoma compared with 2 out of 78 (2.6%) in the control group (p=0.006). The cumulative risk of colorectal carcinoma was 11% and 18% after 10 and 20 years in the PSC group compared with 2% and 7% in the control group, respectively (p=0.002). Conclusion: this is the first prospective study performed in Latin America showing that the prevalence of PSC in patients with UC is similar to that reported in the Anglo-Saxon population. Patients with UC and PSC have a high risk of colorectal cancer.

Introducción/objetivos: la colangitis esclerosante primaria (CEP) se asocia a colitis ulcerosa (CU) y parece ser un factor de riesgo para cáncer de colon. Sin embargo, teniendo en cuenta que no existen datos disponibles en población de Sudamérica, nosotros analizamos la prevalencia de CEP en 1.333 pacientes con CU y el riesgo de desarrollar cáncer de colon. Material: los pacientes con fosfatasa alcalina persistentemente elevada fueron estudiados con colangiografía y biopsia hepática. Para determinar el riesgo de cáncer de colon cada paciente con CEP y CU fueron apareados con dos pacientes controles con CU sin CEP de la misma edad, sexo, extensión y duración de la CU. Resultados: la prevalencia total de CEP fue de 2.9% (39 pacientes), alcanzando una prevalencia del 6.2% en colitis extensa. Siete (18%) de 39 pacientes con CEP desarrollaron cáncer colorectal comparado con 2 de 78 en el grupo control (p=0.006). El riesgo acumulado de cáncer colorectal fue 11 y 18% después de 10 y 20 años en el grupo con CEP comparado con 2 y 7% en el grupo control, respectivamente (p=0.002). Conclusión: este es el primer estudio prospectivo realizado en Latinoamérica mostrando que la prevalencia de CEP en pacientes con CU es similar a la reportada en población anglosajona. Los pacientes con CU y CEP tienen un alto riesgo de cáncer colorectal.

Colangitis esclerosante primaria asociada a síndrome de Sjogren, fibrosis retroperitoneal y pancreatitis crónica: reporte de un caso / Primary sclerosing cholangitis associated with Sjogren syndrome, retroperitoneal fibrosis and chronic pancreatitis: report of case

La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad de presentación poco frecuente y de etiología desconocida que suele presentarse como un cuadro de colestasis crónica afectando sobre todo a gente adulta joven, con una relación estrecha con al Colitis Ulcerativa Idiopática. Reportamos un casos de CEP asociada a Síndrome de Sjogren, Pancreatitis Crónica y Fibrosis Retroperitoneal, sin afección colónica, en una mujer de treinta años procedente de la amazonía peruana, tratada a base de drenaje externo y con un seguimiento por doce meses. Se hace una revisión de la literatura sobre la posible etiología autoinmune y sobre los conceptos clínicos, bioquímicos, radiológicos, histológicos y de terapia en esta entidad